Кое что о галактозе. Метаболизм фруктозы и галактозы Галактоза структурная формула

Кое что о галактозе. Метаболизм фруктозы и галактозы Галактоза структурная формула

Общая характеристика

С первзе снижается, однако все равно остается одной из основных.

Галактоза – один из главных источников энергии для организма. Она представляет собой простой молочный сахар. Необходима для полноценного функционирования нашего организма, а также используется в медицине и микробиологии.

Галактоза – это моносахарид, который очень часто встречается в природе. Она близка по составу к глюкозе, лишь немного отличается от нее своим атомным строением.

Галактоза встречается в некоторых микроорганизмах, практически во всех продуктах растительного и животного происхождения. Наибольшее ее содержание найдено в лактозе.

Выделяют два вида галактозы: L и D. Первая, в виде доли полисахаридов, была найдена в красных водорослях. Вторая встречается значительно чаще, ее можно найти во многих организмах в составе разных веществ – гликозидов, олигосахаридов, в ряде полисахаридов бактериальной и растительной природы, пектиновых веществ, камедей. Окисляясь, галактоза создает галактуроновую и галактоновую кислоты.

Галактоза используется в медицине, как контрастное вещество для УЗИ, а также в микробиологии для определения вида микроорганизмов.

Полезные свойства галактозы и ее влияние на организм

Галактоза активно участвует в создании клеточных стенок, а также помогает тканям быть более эластичными. Она входит в состав липидов мозга, крови и соединительной ткани.

Незаменима галактоза и для мозга и нервной системы. Нормализованный уровень галактозы предотвращает развитие деменций, а также нервных расстройств. Снижается риск развития болезни Альцгеймера.

Также она благотворно влияет на работу органов желудочно-кишечного тракта.

Галактоза принимает участие в создании гемицеллюлозы, которая необходима для создания клеточных стенок.

Препятствует развитию некоторых заболеваний нервной системы.

Продукты богатые галактозой

Простой углевод галактоза в чистом виде в продуктах питания не встречается. Но, соединяясь с глюкозой, она образует дисахарид, лактозу, которая поступает в наш организм с молочными продуктами: молоком, сметаной, сыром, йогуртом, кефиром. В желудочно-кишечном тракте лактоза расщепляется на глюкозу и галактозу. Затем галактоза, попав в кровь, преобразуется в печени в глюкозу.

Суточная потребность в галактозе

Уровень галактозы должен оставаться на уровне 5 мг/дл в крови. Суточную норму галактозы вы легко получаете, если употребляете молочные продукты или сельдерей. Несмотря на то, что галактоза встречается в продуктах очень часто, в чистом виде в организмах или продуктах ее просто нет. То есть галактозу в продуктах стоит искать по наличию лактозы.

Потребность в галактозе возрастает:

  • у детей грудного возраста;
  • в период кормления грудью (галактоза – необходимый компонент для синтеза лактозы); при повышенной физической активности;
  • при повышенной умственной нагрузке;
  • при стрессе;
  • при постоянной переутомляемости.

Потребность в галактозе снижается:

  • в пожилом возрасте;
  • при аллергии на галактозу или молочные продукты;
  • при болезнях кишечника;
  • при воспалительных заболеваниях женских половых органов;
  • при сердечной недостаточности;
  • при нарушении усвоения – галактоземии.

Усваиваемость галактозы

Галактоза быстро усваивается организмом. Как моносахарид, галактоза представляет собой самый быстрый источник энергии.

Для того чтобы организм мог впитать галактозу, она попадает в печень и превращается в глюкозу. Как у любого углевода, уровень усвоения галактозы очень высок.

Нарушение усвоения галактозы называется галактоземией и является тяжелым заболеванием, которое передается по наследству. Суть галактоземии заключается в том, что галактоза не может превратиться в глюкозу из-за отсутствия фермента.

В результате галактоза скапливается в тканях организма и крови. Ее токсическое действие разрушает хрусталик в глазу, печень и центральную нервную систему. При несвоевременном лечении заболевание может иметь летальный исход, так как вызывает цирроз печени.

Галактоземия лечится в основном строгой диетой, при которой пациент вообще не употребляет продукты, в которых есть галактоза или лактоза.

Взаимодействие с другими элементами

Галактоза реагирует с глюкозой, создавая дисахарид, о котором вы наверняка много слышали – лактозу. Легко растворяется в воде.

Признаки нехватки галактозы в организме

Признаки недостатка галактозы похожи на недостаток углеводов – человек быстро и сильно устает, чувствует, что ему сложно сосредоточится. Он легко впадает в депрессию и не способен физически развиваться.

Галактоза, как и глюкоза – источник энергии для тела, поэтому ее уровень должен быть всегда в норме.

Признаки избытка галактозы в организме

  • нарушение работы нервной системы и гиперактивность;
  • нарушение работы печени;
  • разрушение глазного хрусталика.

Факторы, влияющие на содержание галактозы в организме

Галактоза поступает в организм вместе с пищей, а также образуется в кишечнике путем гидролиза из лактозы.

Главный фактор, влияющий на содержание галактозы – наличие специального фермента, который превращает галактозу в вещество (глюкозо-1-фосфат), способное усваиваться человеком. При отсутствии этого фермента начинается дисбаланс галактозы в организме, что приводит к развитию заболеваний.

Также очень важно регулярное потребление продуктов, содержащих галактозу. Для здорового человека недостаточное потребление соответствующих продуктов приводит к нарушениям развития, как физического, так и умственного.

Галактоза для красоты и здоровья

Галактоза очень важна для организма человека, как источник энергии. Она позволяет ему расти и развиваться, оставаться бодрым и энергичным.

Галактоза важна для физического развития тела, поэтому спортсмены активно потребляют продукты и препараты, содержащие это вещество.

Галактоза и целлюлит

Целлюлит - отложение Галактозы из-за неправильного питания в подкожных слоях, особенно у женщин, особенно на бёдрах. Галактоза - это продукт распада лактозы (молочного сахара). Попадая в желудок молоко под действием соляной кислоты в желудке, распадается на Глюкозу и Галактозу. Глюкоза - это основной источник энергии, она усваивается без остатков. А Галактоза вообще не усваивается человеческим организмом с того момента, как ребёнок отлучается от груди, т.е. ген, отвечающий за переработку и усвоение Галактозы, с отлучением от груди отключается. Галактоза нужна грудному ребёнку – как резерв дополнительной энергии (поскольку запасов энергии у грудничка ещё нет) и, в случае надобности, печень ребёнка, потребляющего только материнское молоко, переработает её в Глюкозу.

Особенности назначения прикорма при галактоземии

С 4-х месячного возраста рацион больного с галактоземи ей расширяют за счет фруктовых и ягодных соков (яблочный, грушевый, сливовый и др.), начиная с 5–10 капель, постепенно увеличивая объем до 30–50 мл в сутки, к концу года - до 100 мл.

С 4,5 месяцев вводят фруктовое пюре, количество которого увеличивают так же, как при введении сока. Первый прикорм в виде овощного пюре из натуральных овощей или плодоовощных консервов для детского питания без добавления молока (и не имеющих в составе бобовых) назначают с 5 месяцев.

В 5,5 месяцев вводят второй прикорм - безмолочные каши промышленного производства на основе кукуруз ной, рисовой или гречневой муки. Для разведения каш необходимо использовать ту специализированную смесь, которую получает ребенок. Мясной прикорм вводят в питание с 6 месяцев.

Преимущество отдают специализированным детским мясным консервам промышленного выпуска, не содержащим молока и его производных (кролик, цыпленок, говядина, индейка и др.).

Диетотерапия при галактоземии

Основным методом лечения классической галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также тщательно избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, карамель, сладости, маргарины и т.п). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей.

Ряд продуктов растительного происхождения содержит олигосахариды - галактозиды (раффинозу, стахиозу), животного происхождения - нуклеопротеины, которые могут быть потенциальными источниками галактозы.

Поскольку в кишечнике всасываются все поступающие с пищей моносахариды (фруктоза, галактоза, манноза и т.п.), то перед организмом встает задача превратить полученные гексозы в глюкозу для ее дальнейшего использования в реакциях метаболизма – происходит превращение сахаров . При дефекте соответствующих ферментов возникает накопление моносахаридов в крови – галактоземия и фруктоземия .

Превращение моносахаров

Цель этого процеса – создание только одного субстрата для реакций метаболизма, а именно α-D-глюкозы, что позволяет сэкономить ресурсы, не образовывать множество ферментов для каждого вида моносахарида. Реакции образования свободной глюкозы протекают в эпителии кишечника и, в основном, в гепатоцитах .

У детей некоторое время после рождения, даже при гипогликемии, в крови отмечается относительный избыток других моносахаридов, например, фруктозы и галактозы, что обычно связано с функциональной незрелостью печени.

Превращение галактозы

Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Отличительной особенностью является превращение в глюкозу не напрямую, а через синтез УДФ-галактозы из галактозо-1-фосфата. Источником УМФ является УДФ-глюкоза, имеющаяся в клетке. Образованная УДФ-галактоза впоследствии изомеризуется в УДФ-глюкозу и далее ее судьба различна.

Она может:

  • участвовать в реакции переноса УМФ на галактозо-1-фосфат,
  • превращаться в свободную глюкозу и выходить в кровь,
  • отправляться на синтез гликогена .
(обратимость обеих уридил-трансферазных реакций не показана)

Биохимическое усложнение вроде бы простой реакции эпимеризации вызвано, видимо, синтезом УДФ-галактозы из глюкозы в молочной железе для получения лактозы при образовании молока. Также галактоза используется при синтезе соответствующих гексозаминов в гетерополисахаридах.

Нарушения превращения галактозы

Нарушения обмена галактозы могут быть вызваны генетическим дефектом одного из ферментов:

  • галактокиназы , частота дефекта 1:500000,
  • галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы , частота дефекта 1:40000,
  • эпимеразы , частота дефекта менее 1:1000000.

Заболевание, возникающее при этих нарушениях, получило название галактоземия .

Диагностика . Дети отказываются от еды. Концентрация галактозы в крови возрастает до 11,1-16,6 ммоль/л (норма 0,3-0,5 ммоль/л), в крови появляется галактозо-1-фосфат. К лабораторным критериям относятся также билирубинемия, галактозурия, протеинурия, гипераминоацидурия, накопление гликозилированного гемоглобина.

Патогенез . Избыток галактозы превращается в спирт галактитол (дульцитол), накапливающийся в хрусталике и осмотически привлекающий сюда воду. Изменяется солевой состав, нарушается конформация белков хрусталика, что приводит к катаракте в молодом возрасте. Катаракта возможна даже у плодов матерей с галактоземией, употреблявших молоко во время беременности.

При дефекте галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы АТФ постоянно расходуется на фосфорилирование галактозы и дефицит энергии угнетает активность многих ферментов, "токсически" действуя на нейроны, гепатоциты, нефроциты. Как результат возможны задержка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатоцитов и цирроз печени. В почках и кишечнике избыток галактозы и ее метаболитов ингибирует всасывание аминокислот.

Основы лечения . Исключение из рациона молока и других источников галактозы позволяет предотвратить развитие патологических симптомов. Однако сохранность интеллекта может быть достигнута только при ранней, не позднее первых 2 месяцев жизни, диагностике и вовремя начатом лечении.

В целом переход фруктозы в глюкозу осуществляется по двум направлениям. Сначала происходит активация фруктозы посредством фосфорилирования либо 6-го атома углерода при участии гексокиназы , либо 1-го атома при участии фруктокиназы .

В печени имеются оба фермента, однако гексокиназа имеет гораздо более низкое сродство к фруктозе и в ней этот путь слабо выражен. Образованный ею фруктозо-6-фосфат далее изомеризуется и глюкозо-6-фосфатаза отщепляет уже ненужный фосфат с получением глюкозы.

Если работает фруктокиназа, то образуется фруктозо-1-фосфат, под действием соответствующей альдолазы он превращается в глицеральдегид и диоксиацетонфосфат. Глицеральдегид фосфорилируется до глицеральдегидфосфата и вместе с диоксиацетонфосфатом они в дальнейших реакциях либо используются в гликолизе , либо в реакциях глюконеогенеза превращаются в фруктозо-6-фосфат и далее в глюкозу.

Особенностью мышц является отсутствие фруктокиназы, поэтому фруктоза в них превращается сразу в фруктозо-6-фосфат и поступает в реакции гликолиза или синтеза гликогена.

Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу

Особенностью метаболизма фруктозы является то, что фермент фруктокиназа является инсулин-независимым . В результате превращение фруктозы в пировиноградную кислоту и ацетил-SКоА происходит быстрее , чем для глюкозы. Это объясняется "игнорированием" лимитирующей реакции метаболизма глюкозы, катализируемой фосфофруктокиназой . Дальнейший метаболизм ацетил-SКоА в данном случае может привести к избыточному образованию жирных кислот и триацилглицеролов.

Нарушения метаболизма фруктозы

Эссенциальная фруктозурия

Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальной фруктозурии , протекающей безо всяких отрицательных симптомов.

Наследственная фруктозурия

Заболевание формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы. Частота 1:20000.

Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы , которая в норме присутствует в печени, кишечнике и корковом веществе почек, проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.

Патогенез связан со снижением мобилизации гликогена из-за ингибирования гликогенфосфорилазы фруктозо-1-фосфатом и ослаблением глюконеогенеза, т.к. дефектный фермент способен участвовать в реакциях аналогично фруктозо-1,6-дифосфат-альдолазе. Проявляется заболевание снижением концентрации фосфатов в крови, гиперфруктоземией, тяжелой гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.

Диагноз ставится исходя из "непонятного" заболевания печени, гипофосфатемии, гиперурикемии, гипогликемии и фруктозурии. Для подтверждения проводят тест толерантности к фруктозе . Лечение включает диету с ограничением сладостей, фруктов, овощей.

Дефект фруктозо-1,6-дифосфатазы проявляется сходно с предыдущим, но не так тяжело.

Ежедневно в организм человека поступает множество веществ, отвечающих за поддержание той или иной его функции. Одним из важнейших компонентов является галактоза. Это моносахарид, который расщепляется, попадая в организм. В результате окисления галактозы нормализуются обменные процессы, формируются клетки жидкой соединительной ткани, а также сжигаются углеводы. В организм человека вещество попадает преимущественно с молоком.

Понятие

Галактоза - это моносахарид, который не является незаменимым. Однако в организме человека он выполняет ряд важнейших функций. Кроме того, галактоза была обнаружена в нервных волокнах и клетках головного мозга.

Всего в природе встречаются три моносахарида. Это глюкоза, фруктоза и галактоза. Каждый из них является своеобразным «строительным материалом» для лактозы - углевода, который организм получает из молока.

Несмотря на то что галактоза относится к группе сахаров, в качестве подсластителя ее используют крайне редко. Однако ученые до сих пор ведут споры относительно такого положения. Дело в том, что галактоза (и фруктоза, и глюкоза) имеет низкий гликемический индекс. Согласно проведенным исследованиям, она в разы безопаснее обычного сахара. Ее могут употреблять без опасений за свое здоровье даже лица с диабетом.

Биохимическая характеристика

Формула галактозы - С6Н12О6. Моносахарид содержит 6 углеродных, 12 водородных и 6 кислородных молекул.

Галактоза - это кристаллический порошок белого цвета. Он очень плохо растворяется в этаноле, а в воде - только при температуре +25 °C. Плавление начинается при +165-170 °C.

В 1 грамме галактозы содержится всего 4 ккал. Гликемический индекс моносахарида составляет 23 единицы. Благодаря данным показателям галактозу нередко называют «умным сахаром». Это обусловлено тем, что даже небольшое ее количество обеспечивает человека огромными запасами энергии. В организме млекопитающих вещество синтезируется из лактозы.

Функции

Галактоза - это моносахарид, который вступает в различные реакции. При соединении с глюкозой он образует лактозу. Результатом взаимодействия с липидами являются гликолипиды, в том числе те молекулы, которые ответственны за формирование группы крови. При соединении с белками образуются гликопротеины, которые, в свою очередь, имеют важное значение для клеточных мембран.

Функции галактозы в организме человека:

  • препятствует развитию заболеваний, поражающих нервную систему;
  • нормализует работу органов пищеварения;
  • принимает непосредственное участие в создании клеточных мембран;
  • оказывает благотворное действие на состояние ЦНС;
  • поддерживает структуру клеток.

Одно из самых главных преимуществ галактозы - низкий гликемический индекс. Вещество обеспечивает организм колоссальным запасом энергии, при этом уровень сахара в крови повышается не резко, а постепенно.

Источники

Впервые ребенок получает галактозу с материнским грудным молоком. В этот период жизни она необходима для укрепления защитных сил организма малыша и обеспечения его энергией.

  • сыворотка;
  • молоко;
  • кефир;
  • простокваша;
  • ряженка;
  • йогурт;
  • натуральное мороженое;
  • творог;
  • сметана;
  • сельдерей;
  • маргарин;
  • сливочное масло;
  • молочный шоколад;
  • сливки.

Особенно полезна галактоза для следующих категорий лиц:

  • регулярно подвергающих организм высокоинтенсивным физическим нагрузкам;
  • часто находящихся в состоянии стресса;
  • страдающих от сахарного диабета;
  • тех, чья повседневная деятельность связана с повышенной умственной нагрузкой;
  • тех, у кого нарушен режим работы и отдыха.

При данных состояниях потребность организма в галактозе крайне высока. Она снижается в пожилом возрасте, а также при наличии заболеваний кишечника, сердца и органов женской репродуктивной системы.

У некоторых людей моносахарид не усваивается организмом. В этом случае принято говорить о галактоземии - тяжелом наследственном заболевании. Людям с таким диагнозом категорически запрещено употреблять продукты, содержащие моносахарид. Игнорирование данного условия приводит к циррозу печени и нередко - к летальному исходу.

Суточная норма

Уровень галактозы определяется в процессе исследования крови лабораторными методами. В норме количество моносахарида в жидкой соединительной ткани должно составлять 5 мг/л. Чтобы поддерживать данный показатель галактозы в организме, достаточно ежедневно употреблять сельдерей и пить молоко.

Важно знать о том, что в продуктах моносахарид практически не встречается в чистом виде. Необходимо изучать список компонентов на упаковке. В нем обязательно должна присутствовать лактоза.

Повышенный и пониженный уровень галактозы

Наиболее часто в медицинской практике встречаются случаи галактоземии. Как было упомянуто выше, это заболевание наследственного характера. Диагностируется оно у детей вскоре после появления их на свет.

Симптомы патологии:

  • отказ от материнского молока;
  • рвотный рефлекс после получения пищи;
  • отказ от смесей;
  • частые эпизоды диареи;
  • вялость;
  • признаки интоксикации организма;
  • метеоризм (отхождение газов очень частое и шумное);
  • желтуха стойкого характера;
  • на кожном покрове заметны участки с кровоизлияниями.

При возникновении тревожных симптомов необходимо обратиться к врачу. Это обусловлено тем, что повышенная галактоза представляет опасность не только для здоровья, но и для жизни. Попадая в организм, она не расщепляется. Моносахарид накапливается в крови и отравляет печень.

Пониженный уровень галактозы не является состоянием, представляющим угрозу для здоровья. Моносахарид не незаменим, однако все же рекомендуется употреблять его ежедневно. Особенно это касается спортсменов, диабетиков и лиц, регулярно пребывающих в состоянии стресса. В подобных случаях ежедневный прием продуктов с галактозой поддержит организм. Другими словами, употребление моносахарида является хорошей профилактикой многих болезней, особенно поражающих нервную систему.

В заключение

Галактоза - это вещество, которое поступает в организм человека преимущественно с молоком. Оно является моносахаридом и выполняет ряд важнейших функций. В частности, галактоза поддерживает структуру клеток. Кроме того, на фоне употребления вещества значительно уменьшается вероятность развития заболеваний нервной системы.

Моносахарид намного полезнее обычного сахара. Его гликемический индекс составляет всего 23 единицы. В связи с этим продукты с галактозой допускается употреблять даже лицам, страдающим от сахарного диабета.

В единичных случаях диагностируется непереносимость моносахарида. Галактоземия выявляется, как правило, в детском возрасте. Первым тревожным признаком является отказ младенца как от грудного молока, так и от смесей.


Самое обсуждаемое
Пинкертон — это кто такой? Пинкертон — это кто такой?
2 педагогическая наука определение 2 педагогическая наука определение
Строганов, граф павел александрович Ю п строганов биография Строганов, граф павел александрович Ю п строганов биография


top